Signes cliniques et biologiques associés à la rétinopathie drépanocytaire proliférante sévère chez les patients SS et SC

La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, touchant principalement des patients issus de pays en voie de développement.

La rétinopathie drépanocytaire est la première cause de baisse visuelle chez les patients drépanocytaires, touchant le plus souvent les patients SC. Au cours d’un travail collaboratif réalisé entre le centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs du CHU Henri Mondor et le service d’ophtalmologie du CHI Créteil – CHU Mondor, des corrélations ont pour la premières fois été établies entre l’atteinte rétinienne et d’autres atteintes cliniques, chez les patients SC et SS.

Aspect en angiographie à la fluorescéine de la périphérie rétinienne d'un œil atteint de rétinopathie drépanocytaire
Aspect en angiographie à la fluorescéine de la périphérie rétinienne d’un œil atteint de rétinopathie drépanocytaire

Les données cliniques de 313 patients SC et de 629 patients SS ont ainsi été analysées. Pour les patients SC, la sévérité de l’atteinte rétinienne semble corrélée à l’âge, l’atteinte pulmonaire, la surdité et les antécédents d’ostéomyélite. Pour les patients SS, la sévérité de l’atteinte rétinienne semble corrélée à l’âge, aux antécédents de pyélonéphrite et au sexe masculin.

Ces résultats importants, s’ils sont confirmés, pourraient déboucher sur des stratégies préventives intéressantes dans cette pathologie.

Clinical and Laboratory Factors Associated With the Severity of Proliferative Sickle Cell Retinopathy in Patients With Sickle Cell Hemoglobin C (SC) and Homozygous Sickle Cell (SS). Leveziel N, Bastuji-Garin S, Lalloum F, Querques G, Benlian P, Binaghi M, Coscas G, Soubrane G, Bachir D, Galactéros F, Souied EH. Disease. Medicine (Baltimore). 2011;90:372-378.