Néovaisseaux choroïdiens maculaires compliquant des stries angioïdes

Les stries angioïdes (SA) sont des lignes pigmentées orangées, sous rétiniennes profondes, péripapillaires à irradiation radiaire notamment vers la macula correspondant à des ruptures de la membrane de Bruch, réalisant des zones de fragilité qui favorisent le passage de néovaisseaux choroïdiens maculaires (NVC) dans l'espace sous rétinien. Si cette maladie est rare, malheureusement l'apparition de NVC est une complication extrêmement fréquente : 72 à 86%, souvent bilatérale : (85% des cas) avec un intervalle de temps de bilatéralisation très court, de 18 mois.

Jusqu’à aujourd’hui, l’évolution de cette complication fréquente était extrêmement sévère. L’évolution spontanée se fait vers une acuité visuelle (AV) < 1/10 avant 50 ans, chez des patients jeunes avec donc un lourd impact socio économique et un retentissement familial dramatique. L’évolution est d’autant plus angoissante qu’il n’existe aucun traitement efficace au long cours. Les différents traitements : Laser, PDT , chirurgie ne présentent qu’un bénéfice limité, puisque l’AV avec tous les traitements actuels reste limitée à 1,5/10. Ce pronostic catastrophique est surtout lié à la fréquence tres élevée des récidives qui surviennent inexorablement apres plusieurs mois et expliquent l’AV finale basse. Récemment, un espoir est apparu avec la publication de rares cas de traitement des NVC compliquant les SA par IVT de Bevacizumab (Avastin), avec une AV stabilisée.

Le service d’ophtalmologie de l’hôpital intercommunal de Créteil à conduit une analyse non randomisée rétrospective de l’efficacité du Ranibizumab (Lucentis) dans le traitement des NVC compliquant les stries angioides. Les patients présentant des CNV associés à des SA ont été traités par IVT de Ranibizumab (0.5 mg/0.05 mL). Un examen ophtalmologique complet avec OCT et angiographie à la fluorescéine, voire ICG au HRA a été effectuées mensuellement. L’objectif principal était le pourcentage d’yeux avec une acuité visuelle stable ou améliorée à la fin du suivi. Au total, 35 yeux de 27 patients (16 F, 11 H) ont été traités par des IVT répétées de Ranibizumab (Lucentis). L’âge moyen était de 63,7 ans et un pseudoxanthome élastique (PXE) a été prouvé par biopsie cutanée dans 40,7 % des cas.

Le nombre moyen d’injections était de 5.7 injections (allant 2 à 14 injections) pendant un suivi moyen de 24.1 mois (6 à 37 mois). A la fin du suivi, l’acuité visuelle était stabilisée ou améliorée dans 30 sur 35 yeux (85.7 %). L’épaisseur rétinienne était stabilisée ou améliorée dans 18 sur 35 yeux (51.5 %). Au terme du suivi, en angiographie à la fluorescéine, il n’y avait plus de diffusion dans 23 sur 35 yeux (65.7 %).

Dans cette large série avec un long suivi, le Ranibizumab (Lucentis) est le premier traitement capable de stabiliser voire même d’améliorer l’acuité visuelle dans 85,7 % des patients présentant des néovaisseaux choroidiens maculaires compliquant des stries angioides. Un message essentiel est le risque élevé de bilatéralisation à court terme des NVC soulignant l’importance de la surveillance du 2ème œil.

Néovaisseaux choroïdiens maculaires compliquant des stries angioïdes

Intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization in angioid streaks. Mimoun G, Tilleul J, Leys A, Coscas G, Soubrane G, Souied EH. Am J Ophthalmol. 2010 Nov;150(5):692-700.e1. doi: 10.1016/j.ajo.2010.06.004. Epub 2010 Aug 16.