Rétinopathie drépanocytaire


La maladie

La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive résultant d’une mutation sur le gène codant pour l’hémoglobine.
Cette maladie peut toucher différents organes notamment les yeux, donnant une rétinopathie drépanocytaire.

Nécessité du dépistage

Les premiers stades de la rétinopathie drépanocytaire n’entrainent pas de symptômes, c’est pour cela qu’il est indispensable de dépister régulièrement les patients atteints de drépanocytose.

Diagnostic et suivi

Le diagnostic de rétinopathie drépanocytaire se fait principalement au fond d’œil. D’autres examens peuvent être nécessaires pour évaluer la sévérité de la rétinopathie drépanocytaire, comme l’OCT (tomographie en cohérence optique), l’angiographie a la fluorescéine voire l’OCT angiographie.

Rétinopathie drépanocytaire : image grand champ montrant la présence de deux néovaisseaux, un en temporal et un plus petit en nasal (flèches bleues).

Image en angiographie à la fluorescéine du même patient mettant en évidence les deux néovaisseaux (flèches bleues).

La principale complication est la formation de vaisseaux anormaux.

L’ischémie provoquée par l’occlusion des capillaires rétiniens entraine la formation de vaisseaux anormaux, en avant de la rétine, qu’on appelle néovaisseaux. Ces néovaisseaux peuvent notamment se compliquer de décollement de rétine, d’hémorragie intra vitréenne.

Le dépistage des patients drépanocytaires est donc indispensable : il permet de détecter et de traiter précocement les complications. Ce suivi est réalisé dans le service d’ophtalmologie de l’hôpital intercommunal de Créteil, en collaboration avec le service de pédiatrie.