Stries angioïdes et pseudoxanthome élastique

Les maladies

Les stries angioïdes (SA) et le pseudoxanthome élastique (PXE) sont des maladies rares mais qui peuvent entrainer de sévères baisses de la vision. Le PXE atteint plusieurs organes : œil, peau, appareil cardiovasculaire et se traduit au niveau oculaire par des stries angioïdes. Les stries angioïdes peuvent exister isolément sans être associées au PXE.

Les stries angioïdes sont des lignes pigmentées orangées, sous rétiniennes profondes, péripapillaires à irradiation radiaire notamment vers la macula correspondant à des ruptures de la membrane de Bruch réalisant des zones de fragilité qui favorisent le passage de néovaisseaux choroïdiens maculaires (NVC) dans l’espace sous rétinien.

Si cette maladie est rare , malheureusement l’apparition de NVC est une complication extrêmement fréquente (72 à 86 % des cas), souvent bilatérale (85 % des cas) avec un intervalle de temps de bilatéralisation très court de 18 mois. Jusqu’à aujourd’hui, l’évolution de cette complication fréquente était extrêmement sévère.
L’évolution spontanée se faisait vers une acuité visuelle inférieure à 1/10, à la cécité légale avant 50 ans, chez des patients jeunes avec donc un lourd impact socio-économique et un retentisement familial dramatique. L’évolution était d’autant plus angoissante qu’il n’existait aucun traitement efficace au long cours.

La prise en charge

Récemment, l’espoir d’un traitement efficace a été confirmé par la publication dans l’American Journal of Ophthalmology, par l’équipe de Créteil de l’utilisation d’anti-VEGF en injection intraoculaire, premier traitement capable de stabiliser l’acuité visuelle dans 86 % des patients présentant des néovaisseaux choroïdiens maculaires compliquant des stries angioïdes et dans 93 % des patients atteints de PXE. Les résultats de cette grande série avec un long suivi (deux ans) ont été confirmés par deux études plus modestes, une américaine et l’autre italienne.

Afin d’améliorer la qualité du diagnostic et surtout la prise en charge thérapeutique, une consultation spécialement dédiée a été instituée en janvier 2011 par le Dr Gérard Mimoun et le Pr Eric Souied.