Le syndrome de Charles Bonnet : de nouvelles données scientifiques

Au carrefour des intérêts des chercheurs en neurologie, en biologie cellulaire, en ophtalmologie mais aussi des gériatres, des aidants et avant tout des patients, le syndrome de Charles Bonnet est à l’honneur de l’actualité scientifique fondamentale.

Caractérisé par des hallucinations visuelles dont la description est unique à chaque patient mais souvent composé de scènes visuelles complexes, il se rencontre avant tout chez des patients avec une atteinte sévère de la rétine centrale et une fonction visuelle périphérique préservée. La DMLA est donc la première cause de ce type d’atteinte. Environ 40 % des patients atteints d’une maladie maculaire sévère seraient concernés.

Les hallucinations peuvent être très variées :

  • motifs sans signification narrative particulière (vers, serpents, rayures, carreaux),
  • scènes narratives particulièrement riches et complexes (visages, figures, fragments d’image, enfants, animaux, poupées).

La description foisonnante est souvent généreuse en détails visuels (couleurs, reliefs, mouvements), contrastant avec la sévérité de l’atteinte maculaire ne laissant qu’une acuité visuelle centrale le plus souvent réduite à la perception des mouvements de la main. Ces hallucinations ont fréquemment une implication émotionnelle importante et peuvent être source d’anxiété chez le patient atteint comme chez son entourage ou les soignants peu conscients de la maladie maculaire. Un terrain sous-jacent de démence ou de comorbidités médicales ou psychiatriques peut rendre l’interprétation de l’expression par le patient de ses hallucinations difficile.

Lewis Carroll, auteur des Aventures d’Alice au pays des merveilles, a été soupçonné d’épilepsie temporale et/ou occipitale, pour expliquer son imagination.

Ce que l’on sait :

  • Il s’agit d’un diagnostic clinique, que l’on pose sans examen complémentaire non ophtalmologique, en excluant par l’interrogatoire et la sémiologie toute cause d’hallucination visuelle organique autre (toxiques, neurologiques, métaboliques, psychiatriques…).
  • Le syndrome de Charles Bonnet n’a pas de substrat rétinien (il ne correspond pas à une nouvelle dégradation de la fonction maculaire).
  • Les manifestations visuelles ne sont pas déclenchées par un stimulus ou des circonstances particulières.

Ce qui est nouveau :

  • La preuve scientifique que ces hallucinations s’accompagnent d’une hyperexcitabilité corticale par Painter et al. : les patients atteints de ce syndrome présentaient une activité électrique corticale (EEG) supérieure aux témoins âgés et aux patients de maculopathie sans syndrome de Charles Bonnet lorsqu’ils percevaient des stimuli dans le champ visuel périphérique.
  • Des patients atteints ont bénéficié d’une IRM fonctionnelle (Ffytche et al., Nat. Neurosci.) afin de mettre en évidence des activations spécifiques de certaines zones du cerveau. Une certaine spécificité a été mise en évidence entre le type d’hallucination (visage, couleur, motif) et la localisation de l’hyperactivité pathologique focale du cortex occipital. Ceci pose la question de l’unicité et de la spécificité des hallucinations visuelles par patient ou d’une vulnérabilité plus diffuse du cortex occipital, qui n’est pas formellement résolue à ce jour.

En résumé :

  • Le syndrome de Charles Bonnet est lié au caractère adaptatif du système nerveux central et aux conséquences de la perte des afférences visuelles au cerveau et en particulier au cortex occipital.
  • La réorganisation des zones de projection du cortex occipital est un processus qui s’accompagne d’une hyperexcitabilité focale dont l’expression clinique est la présence d’hallucinations visuelles de sémiologie riche et stéréotypée.
  • Cette hyperexcitabilité est généralement passagère mais peut être source d’angoisse pour le patient et son entourage.
  • Actuellement aucune thérapeutique ne cible l’hyperexcitabilité corticale focale dans cette indication mais l’on peut songer à l’extension de stratégies pharmacologiques existantes (antiépileptiques) ou non pharmacologiques (stimulation cérébrale non invasive par exemple magnétique (TMS en anglais pour transcranial magnetic stimulation) dans les cas les plus invalidants.

Sources :