Maladie de StargardtExamen du fond d’œil – Imagerie multimodale

L’examen du fond d’œil dans la maladie de Stargardt est très important pour identifier les signes les plus précoces de la maladie.

Examen du fond d’œil

Un aspect maculaire en vermillon et la présence de flecks au niveau de la moyenne périphérie sont assez typiques. Les flecks peuvent aussi être absents, du coup il ne faut pas exclure la maladie Stargardt juste pour l’absence de flecks. A vérifier aussi la présence d’ostéoblastes, vaisseaux grêles et une papille pâle sont très importants dans le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies comme la rétinopathie pigmentaire.

Imagerie multimodale

L’imagerie rétinienne multimodale a permis de mieux caractériser du point de vue phénotypique les patients Stargardt. Je parle surtout de ce qui est l’autofluorescence bleue qui permet de voir toutes les anomalies maculaires, du coup l’anomalie atrophique au niveau de la macula, et aussi les fleck, les dépôts hyper fluorescents.

Aussi, très important est l’OCT spectral domain qui permet d’analyser ce qu’est la réflectivité des couches rétiniennes et aussi bien sûr l’interruption de l’ellipsoïde.

L’angiographie à la fluorescéine moins utilisée

Moins d’importance avec le temps a eu l’angiographie à la fluorescéine, la fameuse « Dark choroïde » que l’on considérait comme diagnostic de Stargardt. On a vu dans les derniers papiers qu’en effet elle a une sensibilité de 62 % environ. Du coup on n’a pas envie d’injecter tous nos patients Stargardt pour confirmer un diagnostic. On peut le faire pour les patients où on a un doute, pour les patients où l’on suspecte une éventuelle complication néovasculaire, mais pas de façon systématique à tous nos patients.

Explorer la périphérie

L’imagerie grand champ aussi commence à avoir une certaine importance. Un groupe américain a publié un papier en 2017 qui a montré, qui a classifié en fait le Stargardt au niveau de l’autofluorescence dans trois catégories, grâce au grand champ. Une catégorie 1 avec juste des altérations maculaires, une catégorie 2 où on a une atrophie maculaire et des flecks en moyenne périphérie, et une dernière catégorie où il y a une atrophie maculaire et périphérique.

Du coup plus on avance, en fait, avec les anomalies en autofluorescence plus la maladie sera grave. Et aussi on a retrouvé au niveau de l’extrême périphérie certaines altérations qui peuvent imiter les hypertrophies congénitales de l’épithélium pigmentaire, et là aussi avec une corrélation phénotype génotype on a vu que c’est plutôt caractéristique des patients avec des formes plus sévères.

Importance du diagnostic différentiel

Pour ce qui concerne le pronostic, ce n’est pas l’imagerie multimodale mais c’est l’électrophysiologie qui nous donnera la réponse. Attention : il ne faut pas oublier que toute atrophie n’est pas une maladie de Stargardt, que tous les dépôts hyper autofluorescents ne sont pas de flecks. Du coup, attention au diagnostic différentiel.